大田原综合征是什么

来源:四川市癫痫医院关注次数: 时间:17-01-04

  癫痫病中有许多独立的医学名称症状,其中大田原综合征就是其中之一,也称Ohtahara综合征,由日本学者大田原(Ohtahara)于1977年首次报道。在此之前,本综合征多数被诊断为婴儿痉挛症,但大田原综合征的临床一EEG特征及预后与婴儿痉挛症确有所不同,故2001年新的癫痫综合征分类将其列为一个独立的综合征,自此以后,这种病症被医学界专门研究探讨,希望能有进一步发展。

  不幸患上这种病的患者多数有严重的先天性或围产期脑损伤,神经影像学常能发现比较大的结构性异常,如明显的先天性脑发育异常、Acardi综合征、脑穿通畸形、Leigh's脑病等。少数为隐源性病因。由于爆发一抑制图形也可见于正常早产儿及深度麻醉时,因而推测本病的病理生理学改变可能与弥漫性或多灶性脑损伤,特别是灰质病变造成神经元环路的形成和连络异常有关。大田原综合征的起病年龄在3个月之内,多数早至1个月之内发生,不过也有例外,有的甚至要到半年之后才会发生。

  这种疾病也伴随着许多并发症,主要发作类型为痉挛性发作,可以为成串发作,类似婴儿痉挛发作,也可仅为单次痉挛。清醒和睡眠期均可有发作。其他发作形式如部分运动性发作、半侧惊厥发作也可出现,但很少有肌阵挛发作。患儿有严重的精神运动发育落后或停滞。神经影像学常有明显的异常发现。其他实验室检查如血或尿的氨基酸分析、脑脊液、血清酶检查、血清乳酸和丙酮酸及TORCH均很少有异常发现。暴发一抑制是大田原综合征的特征性表现,也是本症重要的诊断依据。睡眠及清醒时持续存在。也可为不对称或不同爆发一抑制,以免病情继续发展呈恶化趋势。

  由于此病多发于婴儿身上,所以作为家长的要格外留意才行,根据婴儿早期或新生儿期起病、典型的痉挛性发作、EEG呈暴发一抑制图形、精神运动发育落后、有明显的脑结构异常等特征,诊断一般不困难。 本症与婴儿痉挛症的主要鉴别点为后者起病年龄稍晚(高峰为4-6个月),EEG主要表现为高峰节律紊乱。与婴儿早期肌阵挛性脑病的鉴别点为后者以肌阵挛发作为主,病因以先天性代谢异常为主。大田原综合征的治疗与婴儿痉挛症相同。多数对药物治疗反应不好,发作难以控制。预后比婴儿痉挛症更差,部分患儿在婴儿期夭折。存活者多在3~6个月时演变为婴儿痉挛症的临床和EEG特征,并伴有严重智力低下、脑瘫等神经系统问题,所以如果有孩子不幸患上这种疾病,家长心里要提前做好心里准备才可以。

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